税务人士称目前并没有全国性查税部署-adouqoeggfgada-
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挂号、排队、检查、等待结果......这些年，患者张女士因为被关节肿痛、眼睛发炎困扰，一遍遍往返各家医院，却一次次失望而归。她到底得了什么病？
漫漫求医路，屡次碰壁
从10余年前开始，张女士出现了双眼红肿瘙痒，视力下降的症状，每年发作2-3次，看了眼科被诊断为“虹膜炎”，使用了滴眼药，眼看有好转，不久又会复发。
更糟糕的是，6年前，她开始出现关节肿痛，双腕关节、双膝关节、双踝关节经常感到肿痛不适，特别是早晨起床后还会出现僵硬情况，她的生活受到严重影响。
为了治病，她先后前往了上海的多家知名医院，被诊断为类风湿关节炎，但经过一系列的治疗后，病情并没有好转。去年8月，因为眼部疼痛、视力受到了明显的下降，张女士确诊了“继发性青光眼”，做了眼部手术。然而，尽管尝试了多种药物和治疗手段，张女士身体的不适依旧如影随形。
在几乎要放弃的时候，张女士的儿子带她来到了瑞金医院风湿免疫科。接诊她的杨程德主任耐心听取病情描述，一番细致的检查和询问之后，发现张女士的病，不简单。
科学检测，原来是罕见遗传病
在问诊的时候，杨程德发现陪同张女士就诊的儿子也有类似的手部症状，进一步询问，得知原来他们全家都有类似的关节畸形。
张女士的大哥关节畸形。均为 上海瑞金医院 供图
张女士诉说其母亲和大哥有更为严重的双手、双膝关节畸形，并且这都是从幼年就出现的。杨程德建议她进行全外显子二代测序，以探索是否存在单基因遗传病的可能。“杨主任的建议就像一道曙光，照亮了我长期奔波求医的心。”张女士决定进行这项检测。
“患者的母亲、大哥确实有类似关节病，甚至更为严重，患者的大哥更是因为双手、双膝的畸形而无法行走，长期卧病在床。一家人因此失去了劳动能力，严重影响日常生活。”风湿免疫科胡琼依医生讲到，为了更好采集全家人的病史，她亲自前往张女士家里进行了家访和采样，科室捐资为张女士一家做了测序。
随后，胡琼依医生仔细分析，发现了问题的关键——检查结果显示4位患病的家人都具有一个共同位点的突变：nod2:c.1000c>t:p.(arg334trp)。经过进一步检索和对变异位点进行sanger验证测序，胡医生确证了这个突变与一种名为“blau syndrome（布劳综合征）”的罕见遗传病有关。
家系图。
解开关节炎家族之谜，重燃希望
blau syndrome（布劳综合征）是一种以皮疹、屈曲畸形、葡萄膜炎为主要临床表型的遗传性青少年发病的系统性肉芽肿病，临床症状多出现在四岁之前，随着长大逐渐加重，可能引起严重的并发症，如关节破坏和失明。它的病因是nod2基因的杂合突变，属于常染色体显性遗传病。
“谢谢瑞金医院，谢谢风湿免疫科的医生们！你们精湛的医术，为我们全家带来了希望！”终于找到了病因，张女士激动不已，多年的困扰和绝望找到了答案，也为后续治疗明确了方向。
“blau syndrome（布劳综合征）对关节破坏是不可逆的，及早发现、明确诊断，可以有效避免和缓解症状。”胡琼依医生介绍，后续，杨程德主任为张女士及其家人进行了激素免疫制剂等治疗，张女士儿子正在接受生育和遗传用药指导，以期在避免关节破坏的同时，能够拥有健康宝宝，走出家族遗传疾病阴霾。
据英国政府13日发表声明称：“今天的行动包括英国首次针对俄罗斯总统‘影子舰队’中的船只实施制裁，俄罗斯利用这些船只规避英国和七国集团（ ⛄g7）的制裁，并继续不受限制地进行石油贸易。”这些新制裁还针对俄罗斯军方的弹药、机床、微电子和物流供应商，包括位于中国、以色列、吉尔吉斯斯坦和俄罗斯的实体。声明写道，英国首相苏纳克在意大利参加g7峰会时宣布了这些新的制裁措施，“这将削弱俄罗斯为其战争机器提供资金和装备的能力”。 李鹏新严重违反党的政治纪律、组织纪律、廉洁纪律和生活纪律，构成严重职务违法并涉嫌受贿犯罪，且在党的十八大后不收敛、不收手，性质严重，影响恶劣，应予严肃处理。依据《中国共产党纪律处分条例》《中华人民共和国监察法》《中华人民共和国公职人员政务处分法》等有关规定，经中央纪委常委会会议研究并报中共中央批准，决定给予李鹏新开除党籍处分；由国家监委给予其开除公职处分；收缴其违纪违法所得；将其涉嫌犯罪问题移送检察机关依法审查起诉，所涉财物一并移送。“我们现在就是小步快走，周六周日每天能有五六套成交，一周下来累计有十二三套成交，目前市场已经显现出一些暖意了。”“永泰三里城”售楼处相关负责人向记者表示，现在来售楼处看房的人比较多，且大部分人看完都有买房的欲望，只是因为手里的“老破小”还无法快速卖出，所以无法直接定下来。此次上海楼市新政超预期，尤其是针对二手房的相关政策，增强了部分购房者尽快卖掉二手房的决心和购买新房的欲望。一旦二手房市场得以盘活，就会对新房市场产生一个正向抬升的作用。（详情点击文末“阅读原文”）
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陈政高于197 ♍0年担任辽宁省海城县革委会政工组办事员； ♓1978年任大连海运学院团委书记；198 ☺2年任辽宁省大连团市委常委、学校部部长； ⛔1985年任辽宁省大连市长海县副县长；1 ❎988年任辽宁省大连市西岗区委常委、副区长（主持工作）；19 ♈93年任辽宁省大连市副市长；1997年任辽宁省省长助理；19 ⛻98年任辽宁省副省长；2003年任辽宁省沈阳市委副书记、市长；2008年任辽宁省委副书记、省长。
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最近两起企业补税事件引起市场关注。一是湖北枝江酒业股份有限公司被要求补税8 ⛽500万元，因这笔税款被追溯至1994年，使得税务“倒查30年”成为舆论焦点。二是宁波博汇化工科技股份有限公司3月份收到当地税务要求补税5亿元的通知，最近企业宣布停产。上述两起事件，引起了一些企业人士的担忧。这些担忧包括是否存在全国性查税，不少企业担忧如果倒查多年需要补税，这对于经营困难的当下无疑是“雪上加霜”。跟多位省级、市级税务人士交流得知，目前并没有全国性查税部署。一些地方根据当地税收大数据风险提示等对个别企业查税，是日常工作，也是税务部门正常履职。毕竟税务部门主要负责税收、社会保险费和有关非税收入的征收管理，发现偷逃税、少缴税行为，理应依法制止，否则就是渎职。（第一财经）
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